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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7413次

• 再生障礙性貧血有哪些臨床表現(xiàn)？

  從臨床表現(xiàn)來(lái)說(shuō)，實(shí)際上再障的臨床表現(xiàn)很簡(jiǎn)單，它其實(shí)就是三大臨床表現(xiàn)，一個(gè)就是貧血，還有一個(gè)就是出血，再一個(gè)就是感染，這是三大臨床表現(xiàn)。那么貧血主要是因?yàn)榧t細(xì)胞減少，出現(xiàn)的血紅蛋白下降，那么出現(xiàn)貧血了。貧血的癥狀主要是表現(xiàn)頭暈、乏力，覺(jué)得精力不集中，還有耳鳴、心慌氣短，外人看著你的皮膚表面有些蒼白。出血當(dāng)然更容易可見(jiàn)了，出血可以表現(xiàn)身體的各個(gè)部位，你肉眼所能見(jiàn)到的最直觀的就是皮膚黏膜可以有大量的出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑。那常見(jiàn)的出血部位還有像口腔黏膜，有時(shí)候口腔會(huì)出現(xiàn)血泡，齒齦出血，再一個(gè)就是鼻腔出血。像其它的部位出血，像女性容易像月經(jīng)量增多。其它臟器出血也有，但是這個(gè)時(shí)候就是非常嚴(yán)重了。如果出現(xiàn)了消化道出血，或者是腦出血，這樣你的病情肯定是特別嚴(yán)重，血小板已經(jīng)到了極低的水平。再有就是感染，表現(xiàn)就是發(fā)燒，病人可以有感冒性癥狀，咳嗽、咳痰、咽痛或者是發(fā)燒，這些就是一些感染的癥狀。那么感染多半都是在上呼吸道比較多見(jiàn)，然后其它像泌尿系統(tǒng)、皮膚、軟組織各個(gè)部位可能都會(huì)有。如果你出現(xiàn)了這些癥狀，那么你肯定就要到醫(yī)院去就診了。

  

  02:49
  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 9554次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞以及血小板沒(méi)有改變。個(gè)別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細(xì)胞極度減少，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命有可能會(huì)縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對(duì)于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時(shí)輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時(shí)候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對(duì)于部分患者有比較好的效果。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3859次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血有哪些癥狀
  首先疾病的起病比較緩慢，明顯貧血的癥狀多在小兒兩到三個(gè)月的時(shí)候才能夠出現(xiàn)，絕大部分可能在一年之后才會(huì)出現(xiàn)明顯的癥狀，其中有三分之一的小孩兒可能會(huì)合并先天性的發(fā)育畸形，比如拇指三節(jié)畸形、先天性的心臟病、尿道畸形、斜視或者有一些特殊的面容表現(xiàn)，這些都是先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的一些癥狀。可能活動(dòng)之后會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、心悸氣短、胸悶氣喘的情況，個(gè)別的患者可能還會(huì)因?yàn)樾呐K病出現(xiàn)紫紺。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:09”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-16 1369次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因?yàn)橹嗅t(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對(duì)于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來(lái)說(shuō)，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因?yàn)槲魉幰?jiàn)效快，必要時(shí)還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見(jiàn)建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對(duì)于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來(lái)改善貧血的狀態(tài)，平時(shí)飲食以素食為主，不要吃魚(yú)、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1202次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種
  首先最重要的一個(gè)治療方法就是用雄激素以及皮質(zhì)激素治療，多數(shù)患者對(duì)雄激素是有效的，近來(lái)已經(jīng)試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對(duì)一些患者是有效的。另外就是國(guó)外一些報(bào)道還對(duì)它們做了一個(gè)骨髓移植，其中的一個(gè)是同基因的造血干細(xì)胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報(bào)道認(rèn)為骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 140次