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慢性粒細胞白血病ph染色體

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醫(yī)生主講實錄

慢性粒細胞白血病是血液系統(tǒng)骨髓增殖性疾病,一般情況下起病是緩慢的,多數(shù)表現(xiàn)為外周血粒細胞顯著增多伴有成熟障礙,嗜堿性粒細胞也是增多的,可以伴有明顯的脾臟腫大,甚至是巨脾,它的自然病程分為慢性期加速期和急變期,費城染色體和bcrabl融合基因是其標志性的改變。

慢性粒細胞白血病的患者骨髓以及有核血細胞中能存在著費城染色體,它的實質(zhì)能就是九號染色體上的原癌基因,移位至22號染色體,于22號染色體斷端斷裂點集中區(qū)連接,形成bcrabl融合基因,其編碼是p210蛋白,他具有極強的絡(luò)氨酸激酶的活性,使一系列的信號蛋白發(fā)成持續(xù)性的磷酸化,影響細胞的增殖分化凋亡和粘附,導(dǎo)致了慢粒的發(fā)生,粒系紅系巨核系以及b淋巴細胞上都可以發(fā)現(xiàn)費城染色體。

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