新生兒嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄的處理主要有前期處理，確認(rèn)前應(yīng)靜脈滴注前列腺素e、機(jī)械通氣、給予正性肌力藥物、糾正代謝性酸中毒等。少數(shù)心房內(nèi)限制性交通患者需緊急處理，甚至緊急房間隔球囊擴(kuò)開。
嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄的診斷，即為手術(shù)指征。患兒在導(dǎo)管室行診斷性造影及球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)，必要時(shí)行球囊房間隔切開術(shù)。右室成功減壓后，部分患兒仍需靜脈維持前列腺素e，以保證足夠的肺血流，緩解發(fā)紺。這是因?yàn)橛沂沂鎻埰陧槕?yīng)性和功能不全的恢復(fù)，要相當(dāng)一段時(shí)間，這種發(fā)紺在數(shù)周或數(shù)月逐漸好轉(zhuǎn)。部分患者需再次球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)，極個(gè)別患者需行體肺分流以代替前列腺素e。對發(fā)紺持續(xù)的患者，年齡在六個(gè)月到一歲要復(fù)查心導(dǎo)管，以評估血流動(dòng)力學(xué)情況。
球囊堵閉心房內(nèi)交通可確定的體肺循環(huán)完全分離是否可行，如右房壓不高、上腔靜脈氧飽和度穩(wěn)定、血壓穩(wěn)定，則可關(guān)閉房間隔缺損。方法包括介入封堵和外科手術(shù)。球囊肺動(dòng)脈瓣成形不成功者為手術(shù)處理指征。
對無明顯右心室發(fā)育不良患者一期治療僅需直接解除肺動(dòng)脈狹窄即可，術(shù)中保留動(dòng)脈導(dǎo)管以備肺血流不足時(shí)輸入前列腺e，少于10%的患者需同期行體肺分流術(shù)。
