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妙手醫(yī)生精選

肝糖原累積癥怎么治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肝糖原累積病是由于在空腹低血糖的時候,由于胰高糖數(shù)的代償分泌,促進(jìn)了肝糖原的分解,從而導(dǎo)致了這個孩子體內(nèi)磷酸葡萄糖累積和由此產(chǎn)生過量的乳酸,甘油三酯,膽固醇,而出現(xiàn)的一系列的病理生理過程,因此從理論上講只要保證這個孩子正常的血糖,就可以阻斷這種異常的生化過程,從而減輕臨床癥狀。

可以給孩子吃一些含糖豐富的食物,臨床上廣泛使用的就是日間多次少量的進(jìn)食,和夜間使用鼻飼管持續(xù)的點(diǎn)滴高碳水化合物進(jìn)行治療,以維持血糖在四到五毫摩爾每升,這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀,并且還使患兒獲得正常的生長發(fā)育,為了避免長時間的鼻飼的困難,也可以用四到六個小時口服生玉米淀粉,兩克每公斤體重,效果也是一樣的。

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