原發性側索硬化在臨床罕見。多在中年以后發病,起病隱匿。病變選擇性地損害皮質脊髓束,表現為肢體上運動神經元功能受損。
首發癥狀為雙下肢對稱性無力、僵硬,呈痙攣步態。病情進展緩慢,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,肌反射亢進,病理反射陽性。一般無肌萎縮及肌束震顫,感覺和括約肌功能不受累。如雙側皮質腦干束受損,可出現假性球麻痹表現。此型進展緩慢,可存活較長時間。
原發性側索硬化在臨床罕見。多在中年以后發病,起病隱匿。病變選擇性地損害皮質脊髓束,表現為肢體上運動神經元功能受損。
首發癥狀為雙下肢對稱性無力、僵硬,呈痙攣步態。病情進展緩慢,逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,肌反射亢進,病理反射陽性。一般無肌萎縮及肌束震顫,感覺和括約肌功能不受累。如雙側皮質腦干束受損,可出現假性球麻痹表現。此型進展緩慢,可存活較長時間。
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