原發性側索硬化是一種非常少見的運動神經元病，病因及發病機制仍不明確，臨床表現為進行性上運動神經元功能障礙，多在中年以后發病，起病隱襲，是以脊髓，延髓麻痹為特征的上運動神經元變性，病理表現為皮質脊髓束顯著的脫髓鞘改變。
首發癥狀常為雙下肢對稱性僵硬，乏力，伴行走剪刀步態，逐漸累及雙上肢，四肢張力呈痙攣性增高，腱反射亢進，病理反射陽性，多無肌萎縮和肌束顫動，感覺無障礙，括約肌功能不受累；當雙側皮質腦干束受損，可出現假性延髓麻痹的表現，病程進展緩慢，可存活較長時間。
原發性側索硬化是什么
李娜主治醫師
銅陵市立醫院 普通內科
2018-10-22 5347次
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肌萎縮側索硬化癥是什么病肌萎縮側索硬化癥俗稱漸凍癥，是一類運動神經元病，患者由于其漸進性肌無力和肌肉萎縮，最后肢體完全不能活動和進食困難，說話困難，所以民間俗稱“漸凍人”。漸凍癥患者一般會經歷癥狀開始期、工作困難期、生活困難期、吞咽困難期、最終呼吸困難期這幾個時期。患者從最開始的手指不靈活，到后面會漸漸的感覺到肢體無力、僵直、動作不協調、行走困難，如果不重視治療，最終會導致呼吸肌的麻痹而死亡。在現代醫學中，漸凍癥還是一種無法治愈的疾病，但仍可選用藥物治療、病因治療、對癥治療、各種非藥物治療等多種方法，提高臨床療效、改善患者的生活質量。目前可以延緩病情發展的藥物包括利魯唑片等，利魯唑片是治療漸凍癥的專用藥，可以有效的控制病情的進展，延緩肌肉惡化的速度和病程，提高病人的存活率，從而達到延長漸凍癥患者生命的作用。建議平時應心胸開闊，定期檢查，注意病情變化，適當休息，及時遵醫囑服藥，積極治療。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。
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毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-01-06 6151次
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原發性骨腫瘤是什么原發性骨腫瘤，就是它是從開始就長在骨的某一個部位的腫瘤，我們叫原發性骨腫瘤。還有一種叫做繼發性骨腫瘤，它是別的地方的腫瘤，比如說肺癌、肝癌、鼻咽癌，其他很多的癌癥，消化系統、呼吸系統，泌尿系統都可能轉移到骨頭的，這叫做繼發性的。原發性的骨頭腫瘤，就是它跟其他臟器沒有什么關系，就是從骨頭上面長出來的，我們叫做原發性骨腫瘤。
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李鼎鋒
主任醫師北京中西醫結合醫院
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原發性側索硬化的臨床表現是什么原發性側索硬化在臨床罕見。多在中年以后發病，起病隱匿。病變選擇性地損害皮質脊髓束，表現為肢體上運動神經元功能受損。首發癥狀為雙下肢對稱性無力、僵硬，呈痙攣步態。病情進展緩慢，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，肌反射亢進，病理反射陽性。一般無肌萎縮及肌束震顫，感覺和括約肌功能不受累。如雙側皮質腦干束受損，可出現假性球麻痹表現。此型進展緩慢，可存活較長時間。語音時長 1:07”
馮罡
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王東梅
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-01-07 3820次
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原發性側索硬化是什么原發性側索硬化是一種運動神經元病。主要以延髓，脊髓麻痹為特征。首發癥狀常為雙下肢，對稱性僵硬乏力，伴行走剪刀步態，逐漸累及雙上肢。四肢張力，呈痙攣性增高，近反射亢進，病理反射陽性。感覺無障礙，病程進展緩慢，可存活較長時間。
王陽陽
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王高臨
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李侗曾
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陸海英
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