對有癥狀的患者初期治療可基于驅銅藥物如青霉胺或曲恩汀，有神經癥狀的患者鋅制劑可作為一線治療，用鋅時應密切檢測轉氨酶水平，如果這些生化指標升高則需改變耦合劑。
在開始治療的一年內，患者應特別注意避免攝入含銅量高的食物和水，通過減少銅的攝入，促進銅的排出保護肝功能，減輕癥狀，防止病情發展，維持和鞏固已獲得的療效。
例如禁止使用銅制的器皿燒煮食物，知曉哪些食物銅含量高或者是含量低，應禁用含銅高的食物，盡量選用的低銅食物，適量選用鋅、錳含量較高的食物，可抑制銅在腸道的吸收，并適當給予高蛋白飲食。
肝豆狀核變性如何治療
劉叢主治醫師
保定市第一中醫院 普通內科
2018-10-01 1418次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3048次
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肝損傷如何治療肝損傷是目前消化科與肝病科，比較常見的一種情況。要治療肝損傷，我們可以從以下幾個方面進行：第一，針對病因進行治療。我們建議一定要積極尋找肝損傷的病因，如果是慢性病毒性肝炎所引起的，比如像慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎，建議一定要積極進行抗病毒治療。酒精性肝損傷，一定要嚴格戒酒。藥物性肝損傷，要盡量避免使用對肝臟有傷害的藥物。如果患者有脂肪肝，建議一定要積極進行飲食控制，鍛煉身體，減輕體重。如果有自身免疫性肝病，要積極進行干預。第二，保肝治療。如果患者有轉氨酶升高、肝功能異常，可以應用保肝藥物，比較常用的藥物有多烯磷脂酰膽堿、甘草酸二銨、谷胱甘肽等等，我們需要根據患者轉氨酶升高的程度，以及類型，具體進行選擇。第三，在生活方面，我們建議病人要作息規律，多吃一些好消化、富含高蛋白、高熱量的食物，這樣有助于肝損傷的恢復。
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張媛媛
副主任醫師北京大學人民醫院
2021-02-01 8254次
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如何治療肝豆狀核變性？治療肝豆狀核變性主要是以低銅飲食，用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出為主。治療越早越好，對于癥狀前期患者癥狀較輕的也需要盡早治療，低銅飲食主要是盡可能的避免食用含銅多的食物像巧克力、蠶豆、玉米、香菇、各種動物肝臟和血制品等。此外，高氨基酸高蛋白飲食，也能夠促進尿銅的排泄，可以適當食用。藥物治療包括驅銅藥物和阻止銅吸收，促進銅排出的藥物。以D-青霉胺是治療肝豆狀核變性的首選藥物。藥理作用不僅在于絡合血液及組織中過量游離的銅從尿中排出，還能夠與銅在肝中形成無毒的復合物，來消除銅在游離狀態下的毒性。語音時長 01:20”
趙騫康
主治醫師天津市職業病防治院
2019-09-22 1004次
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肝豆狀核變性如何治療？得了肝豆狀核變性。治療主要是以低銅飲食，減少銅吸收，增加銅排出為治療原則，低銅飲食應盡量避免食用含銅過多的食物，包括堅果、巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝殼、蜜糖、動物的肝臟和血制品等。藥物治療來進行驅銅治療，以及阻止腸道對銅吸收和促進排銅的藥物作用。其中以D-青霉胺為治療肝豆狀核變性的首選藥物。藥理作用除了可以絡合血液及組織中的過量游離銅并從尿排出，而且能與銅在肝中形成無毒的復合物，而消除銅在游離狀態下的毒性。語音時長 01:13”
趙騫康
主治醫師天津市職業病防治院
2019-09-22 893次
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如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1103次
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肝豆狀核變性怎么治療藥物治療，以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
蘇德泉
主治醫師復旦大學附屬兒科醫院
2018-11-30 1402次
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 387次
