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肝豆狀核變性所致精神障礙的病因

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醫生主講實錄

肝豆狀核變性所致精神障礙的病因是一個常染色體隱性單基因遺傳病,有陽性家族史的占了20%到30%。

因為患者體內缺乏血清銅藍蛋白,不能和銅有機的結合,所以說會導致機體內大量銅的沉積在組織當中,造成了銅代謝障礙,引起一系列內臟功能和組織的損害,最常見的一個部位就是腦的基底核,小腦、大腦皮質、角膜、肝腎等部位,這個病的一個病理變化主要豆狀核,大腦皮質也受損,病理切片可以看到殼核或者是尾狀核,神經細胞變性或者是消失,而且的是有這個新型細胞所代替。

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