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血友病凝血功能功能障礙

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醫生主講實錄

對于血友病來說它屬于遺傳性的凝血功能障礙性疾病,常可以分為兩型,血友病A和B,因為每一型所對應的缺乏的凝血因子不同。

但是他們臨床上的表現基本上是一致,主要是軟組織肌肉或者一些負重關系的出血為典型的臨床癥狀。通常這些人幼兒期就可以出現出血癥狀,有癥狀比較輕,在青少年或者成年以后才可以被確診,這些人出血癥狀越早病情越重,可能是因為外傷或者打壓,一些小手術以后出血不止,而被診斷為血友病。

出血程度與血漿凝血因子的活性有直接相關性,對于這些血友病的病人,治療的時候我們主要的是補充凝血因子,臨床上通常采用的方法就是輸注新鮮的血漿,這樣可以為患者補充凝血因子。

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