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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3111次

• 腦血栓的發(fā)病機(jī)制

  腦血栓主要是指缺血性腦血管病，腦血栓發(fā)生的機(jī)制主要有以下幾個(gè)原因：第一，還是動(dòng)脈粥樣硬化所引起的腦血管的病變。動(dòng)脈粥樣硬化的原因很多，主要是由于高血壓、糖尿病、高脂血癥等等原因，導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)的破壞。第二，包括栓塞性疾病，這種原因是由于其他地方的栓子脫落，隨著血流動(dòng)力學(xué)，堵塞相應(yīng)的血管引起臨床表現(xiàn)。第三，還有血流動(dòng)力學(xué)的紊亂，包括房顫或者其他的心律失常，可能會(huì)導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂。第四，是血液成分本身的病變，例如血粘度過高或者蛋白的病變，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以腦血栓的原因很多，我們必須要進(jìn)行識(shí)別給予相應(yīng)的處理。

  

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  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-11-25 4722次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時(shí)長(zhǎng) 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22959次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诨虍惓＃瑢?dǎo)致銅在體內(nèi)蓄積。臨床上，主要患者出現(xiàn)更換眼角膜的kf環(huán)，以及錐體外系癥狀，指定發(fā)生時(shí)干起泡，最初呈現(xiàn)脂肪浸潤(rùn)改變，而且門靜脈區(qū)周圍最為顯著，溶酶體還有紙質(zhì)顆粒，過氧化酶體，形態(tài)太不一致，且其積滯成顆粒狀或者絮狀。隨著病情進(jìn)展，肝組織出現(xiàn)纖維化和肝硬化改變，腦的病變主要位于神經(jīng)結(jié)的豆?fàn)詈艘约拔矤詈耍X膠質(zhì)細(xì)胞，毛細(xì)血管周圍可見同沉積，現(xiàn)在可見是小管上皮細(xì)胞變性，有同沉積，角膜同顆粒主要沉積與周邊部位形成環(huán)狀，成為kf環(huán)。

  語音時(shí)長(zhǎng) 1:33”

  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-21 2178次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病機(jī)制是什么
  發(fā)病機(jī)理迄未闡明，已知其基本代謝缺陷是肝不能親自正常合成銅藍(lán)蛋白和自膽汁中排出銅量減少。當(dāng)這種機(jī)制發(fā)生缺陷時(shí)，銅自膽汁中排出銳減，但由于特別患者較差腸道吸收銅功能正常，因此大量銅貯積在肝細(xì)胞中最終導(dǎo)致肝功能異常和肝硬化。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1501次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點(diǎn)，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn)，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃浴Ｒ庖娊ㄗh：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病機(jī)理是什么
  這種疾病的發(fā)病機(jī)理是因?yàn)榛虻娜毕菟鶎?dǎo)致的。基因變異導(dǎo)致人體內(nèi)銅藍(lán)蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進(jìn)行有效結(jié)合排出體外，大量的銅會(huì)沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會(huì)導(dǎo)致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會(huì)導(dǎo)致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，比如帕金
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-06-17 82次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次