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腓骨肌萎縮是運動神經元病嗎

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醫生主講實錄

腓骨肌萎縮癥是一種遺傳性的運動感覺性的神經病,本身因為它影響的主要是軸突和髓鞘,而并沒有影運動神經元,所以它并不屬于運動神經元性疾病。

而是一組臨床表現相同的遺傳抑制性疾病,屬于遺傳性周圍神經病最常見的類型,遺傳方式主要還是以常染色體的顯性遺傳為主,它的顯著特點主要就是對稱性的、緩慢性的出現一些四肢周圍性的神經髓鞘脫失和軸索變性,造成肢體遠端肌肉的萎縮還有無力狀況。

它的病理表現因為主要都是在軸突和髓鞘,兩者都會受罪,遠端會重于近端,而且這種異性的神經纖維呈對稱性的、階段性的脫髓鞘,部分髓鞘會在生,形成洋蔥頭樣的結構,本身腓骨肌萎縮癥,通常在兒童或者是青春期容易起病,少數在中年起病,主要表現是慢性進行性的、對稱性的肢體遠端肌肉無力、感覺障礙、腱反射也會降低或者是消失,本病目前還沒有特殊的治療方法。

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