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法氏四聯癥是一種先天性心臟病，主要發生在兒童，患兒主要的臨床癥狀是從小出現的進行性皮膚黏膜及口唇的青紫，以及呼吸困難，患兒容易出現疲乏，在活動以后出現勞累，患兒常常取蹲踞位來休息，嚴重缺氧的時候還可以引起暈厥，由于長期右心壓力增高以及缺氧，所以可以出現心功能不全。
病人除了明顯的皮黏膜及口唇的青紫以外，常常伴有杵狀指，在查體的時候心臟可以聽到肺動脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣常常可以聽到收縮期噴射性的雜音，腦血管意外，感染性心內膜炎以及肺部感染，是本病的常見并發癥。
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 10317次
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如何早期發現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 2560次
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法洛氏四聯癥有哪些癥狀法洛氏四聯癥是一種比較復雜的先天性心臟病，它有多種缺損同時存在，它的主要癥狀：1.由于身體缺氧導致的癥狀，患兒會出現乏力，不喜歡運動，口唇紫紺，發育遲緩。2.就是導致肺部的感染，因為肺部的血流量增加，很容易出現肺部的炎癥。3.，可以導致心臟功能不全，后期可以出現左右心衰，包括呼吸困難或者下肢的水腫、腹水等等。總之，法洛氏四聯癥是一種復雜的先心病，出現以后必須要盡早通過外科手術的方法進行治療，否則患者無法存活。語音時長 01:17”
劉祥禮
主任醫師日照市中醫醫院
2020-04-09 1406次
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法洛氏四聯癥術后壽命法洛氏四聯癥術后的壽命很難說。法洛四聯癥，隨著外科手術的不斷進展，本病根治術的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮五到九歲行一期根治術，但稍重的患兒應盡早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流術，對重癥患兒亦先行姑息的分流術。年長后，一般營養狀況改善，肺血管發育好轉移后再做根治術。目前常用的姑息手術有鎖骨下動脈，肺動脈吻合術，再就是上腔靜脈及右肺動脈吻合術等術式。在日常護理中，我們要注意，平時要經常飲水預防感染，及時補液，防止脫水和并發癥。嬰幼兒需要特別注意護理，以免引起陣發性的缺氧發作。缺氧發作的治療，發作輕者使用取胸膝位，即可緩解；重者立即吸氧，給予辛弗林，每次0.05克每公斤體重靜滴，或者心得安，每次0.1毫克每公斤體重，必要時皮下注射嗎啡。語音時長 1:32”
奚玉廷
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-07 12166次
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法洛氏四聯癥有哪些癥狀病情分析：法洛氏四聯癥屬于一種常見的復雜性先天性心臟病畸形，室間隔缺損，嘴唇發生紫紺，運動時缺氧，右心室肥厚，主動脈騎跨，心悸等都是法洛氏四聯癥的表現。意見建議：法洛氏四聯癥屬于先天性心血管畸形，多是由于孕婦不良的生活習慣導致，所以在孕前要戒除不良的生活習慣，而且需要定期進行孕檢，遠離有害物質。
田鵬飛
主治醫師淄博市第一醫院
2020-02-21 1201次
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法洛氏四聯癥什么意思法洛四聯癥是一種常見的先天性的心臟畸形。基本病理為室間隔缺損，肺動脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯征在兒童發紺性心臟畸形中居首位，主動脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動脈狹窄，肺動脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
李博
主治醫師浙江大學醫學院附屬第一醫院
2019-01-20 2103次
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法洛四聯癥的臨床癥狀1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
錢端
主任醫師中日友好醫院
2022-04-08 456次
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2024-11-21 0次
