范可尼綜合征是指近端小管復(fù)合性功能缺陷，對多種物質(zhì)吸收障礙的疾病。臨床出現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸鹽尿、碳酸鹽尿以及近端腎小管性酸中毒。
由此引起的低鉀血癥可表現(xiàn)為低鉀性麻痹、心律失常等等。低磷血癥以及低鈣血癥可以引起骨痛、骨質(zhì)疏松以及骨畸形等骨病。此病兒童病例多為遺傳所致，成人常傾向于慢性間質(zhì)性腎炎、骨髓瘤性腎病、腎淀粉樣變性、干燥綜合征以及藥物腎損害等等。
什么是范可尼綜合征
關(guān)飛主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
2018-07-14 3085次
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什么是范可尼綜合征范可尼綜合征指包括多種變異所致的多發(fā)性近端腎小管重吸收功能障礙的臨床綜合征。因近端腎小管重吸收障礙，尿中丟失大量葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽、碳酸鹽等而導(dǎo)致酸中毒、電解質(zhì)紊亂、多尿、尿鈣增多、分子蛋白尿。兒童表現(xiàn)為佝僂病以及生長發(fā)育遲緩，成年人則出現(xiàn)骨軟化癥和骨質(zhì)疏松等。語音時長 1:00”
袁玉飛
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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什么是范可尼綜合征范可尼綜合征是近端小管復(fù)合性功能缺陷，多種物質(zhì)吸收障礙的疾病，臨床上可以出現(xiàn)腎性糖尿，氨基酸尿，磷酸鹽尿，尿酸鹽尿，碳酸鹽尿，以及近端腎小管性酸中毒，由此引起的低鉀血癥可表現(xiàn)為低鉀性麻痹，心律失常等。低磷血癥及低鈣血癥，可以引起骨痛，骨質(zhì)疏松及骨畸形，此病兒童病例多為遺傳所致，成年人常繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎，骨髓瘤，腎淀粉樣變性，干燥綜合征以及藥物腎損害等。語音時長 1:06”
李霞
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-01 1928次
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范可尼綜合征是什么病范可尼綜合征，又稱復(fù)合腎小管轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷病，它是指近端腎小管功能的廣泛異常，包括腎性氨基酸尿，腎性糖尿，腎性磷酸鹽尿，腎性碳酸鹽尿，和其他與近端小管相關(guān)的功能異常，尿中大量物質(zhì)的丟失，導(dǎo)致酸中毒脫水，電解質(zhì)失衡，骨病和生長發(fā)育遲緩。范可尼綜合征可由多種病因引起，常見原因有藥物比如氨基糖苷類抗生素，馬兜鈴酸。異常蛋白血癥比如多發(fā)性骨髓瘤，干燥綜合征，淀粉樣變。其他腎病比如腎病綜合征，移植腎，間質(zhì)性腎炎等。
袁玉飛
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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柯菲菲
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周小鳳
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