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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9994次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

  02:18
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3603次

• 什么是法洛四聯(lián)征？
  什么是法洛四聯(lián)癥先天性法洛四聯(lián)征是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病。在成人先天性心臟病中所占比例接近10%，其主要臨床表現(xiàn)是，自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏、勞累后缺血。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧，可發(fā)生心功能不全，患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指。心臟聽診，肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱，以致消失，胸骨左緣常聞及收縮期噴射性雜音，腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。
  語音時(shí)長 1:22”
  馮罡 主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院

  2018-08-02 2228次

• 什么是法洛四聯(lián)征
  法洛四聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大等聯(lián)合心臟畸形。肺動(dòng)脈口狹窄可以使右心排血量受到阻礙，右心負(fù)荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進(jìn)入有右夸的主動(dòng)脈內(nèi)，產(chǎn)生右向左分流，導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度下降，出現(xiàn)紫疳，循環(huán)血流量減少，為了代償缺氧，紅細(xì)胞和血紅蛋白都想顯著增多。
  語音時(shí)長 1:03”
  劉璐 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-14 1896次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時(shí)間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚。患兒可出現(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進(jìn)一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復(fù)雜的類型。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團(tuán))公司總醫(yī)院

  2018-11-30 1403次

• 法洛四聯(lián)癥檢查有哪些
  血常規(guī)檢查可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動(dòng)脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動(dòng)圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結(jié)構(gòu)異常可進(jìn)一步清晰顯示；心導(dǎo)管檢查對擬行手術(shù)治療者為必須項(xiàng)目。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)征區(qū)別
  法洛三聯(lián)征是指法洛三聯(lián)癥，法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥的區(qū)別主要就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥都屬于先天性的心臟病，兩者主要的區(qū)別就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、右心室肥大、肺動(dòng)脈瓣狹窄以及主動(dòng)脈騎跨四種癥狀，而法洛三聯(lián)癥主要包括右心室肥大、肺動(dòng)脈瓣狹窄、室間隔缺損或者卵圓孔未閉
  李飛 副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-13 350次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次