妙手醫(yī)生精選
原發(fā)性骨纖維1、脾明顯腫大。2.外周血出現(xiàn)幼稚粒細胞和（或）有核紅細胞，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞及血小板的增多或減少。3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。4.脾、肝、淋巴結(jié)病理檢查為有造血灶。5.骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。上述的五項為必備條件，加其他任何兩項，并能排除繼發(fā)性骨髓纖維化即可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 14960次
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細胞減少，根據(jù)用藥情況進行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 33965次
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結(jié)石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-21 3726次
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原發(fā)性骨髓纖維化治療方法原發(fā)性骨髓纖維化的治療方法，是根據(jù)臨床分期進行針對性的治療的。早期的原發(fā)性骨髓纖維化，由于患者的骨髓增生活躍，患者將出現(xiàn)細胞的升高，此時，應該要通過降低血細胞的水平，達到改善患者的臨床癥狀的目的，常常是通過羥基脲和干擾素等類的藥物，去控制骨髓的增生程度，從而減少患者的血細胞，進而改善患者的臨床癥狀。而在晚期的骨髓纖維化的病人，由于正常的造血組織被異常的纖維組織取代，骨髓將失去正常的造血能力，患者將出現(xiàn)酸性血細胞減少的情況，此時的治療辦法主要是以成分輸血和刺激造血為主，通過輸注紅細胞和血小板以及一些細胞因子，刺激骨髓的造血，從而提高患者的酸性血細胞的水平，達到治療疾病的目的。語音時長 1:15”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院
2019-03-04 2028次
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原發(fā)性骨髓纖維化怎樣治療首先要明確現(xiàn)在的病情，然后再對癥治療，一般情況下采用藥物治療，如果出現(xiàn)其他并發(fā)癥的話可以手術(shù)輔助治療，緩解病情，要根據(jù)醫(yī)生的指導規(guī)范用藥，不要自己盲目的治療，平時要注意休息，不要太過勞累，也可以適當?shù)倪M行體育活動。要注意安全。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-12-23 1402次
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什么叫原發(fā)性骨髓纖維化在臨床上認為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導致造血干細胞發(fā)生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-16 1602次
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 112次
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-03-06 3074次
