起病初期往往開始行走時,都會出現一側足部不隨意的足趾跖屈,行走時足跟不能著地。在發病的早期,這種異常動作會影響一些隨意動作,如影響往前行走,而不影響其他方向的動作。也有表現為一側下肢突然的彎曲或者反射性的痙攣,幾個月或幾年之后,這種不自主的異常動作靜止時也會出現,并逐漸擴展波及鄰近的部位肢體,最后波及面部,頸部以至全身體。
面部受累表現為擠眉弄眼,歪裂嘴等動作。舌肌咽喉受累時出現舌頭時而伸出,時而縮回,磨牙,語言障礙及吞咽困難,頸部受累則出現痙攣性斜頸,肢體表現為伸直屈曲或旋前旋后,軀干及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉或螺旋形動作,因此易導致肌肉肥大。脊柱前凸側凸,骨盆傾斜,扭轉痙攣,在做自主運動時或精神緊張時加重,入睡后完全消失。肌張力在扭轉時增高,扭轉運動停止后則轉為正常或減低,嚴重者不能從事正常運動,晚期病例可使骨骼畸形,肌肉攣縮而導致嚴重殘疾。