兒童腎病綜合征非芬蘭型，主要是常染色體隱性遺傳致病基因為NPHS2，它早期的腎臟病理為微小病變樣改變，隨后可以出現局灶節段性腎小球硬化，多在三個月到五歲的時候出現腎病綜合征。糖皮質激素治療沒有效果，出現癥狀以后會迅速進展到終末期腎衰竭。
腎移植以后很少出現復發，對于具有該型臨床特點的患兒，應該進行基因的篩查，可以避免過度的治療。在治療上主要是對癥治療，終末期需要行透析，或者是腎移植手術。
兒童腎病綜合征非芬蘭型進展
李靜主治醫師
焦作市第二人民醫院 腎病內科
2020-03-04 1282次
為你推薦
-
兒童腎病綜合征兒童腎病綜合征是一個免疫性疾病，多半都是由于各種病原物造成的腎臟的損害，導致的腎小管的破壞，大量的蛋白尿出現在尿里。腎病綜合征是一個慢性的免疫性疾病，所以它治療需要通過規范的慢性的疾病的治療，通過補充大量的蛋白來糾正，同時要積極的找到致病原因，對癥處理。
01:04
俞鋼
主任醫師廣東省婦幼保健院
2018-12-11 9526次
-
腎病綜合征的癥狀腎病綜合征的癥狀它最主要的，也就是說最明顯的癥狀就是水腫。大量的患者常常因為特別嚴重的水腫來就診，或者是眼瞼水腫，或者是四肢水腫，就是比較重的水腫來就診的。嚴重的患者還會有胸腹水，就是我們所說的三高一低的這個癥狀，比如說大量的水腫，另外就是大量的蛋白尿。我們做一個尿液檢查就發現患者尿常規里邊定性檢查是3到4個加號的尿蛋白，我們做個定量，一般來說24小時尿蛋白定量大于3.5克，我們稱之為大量的蛋白尿，這是大量蛋白尿。第三個高就是高脂血癥，患者往往伴隨有一個嚴重的高脂血癥。這個高脂血癥，我們比如說膽固醇上限，我們現在是5.7而病人常常會7個8個，甚至十幾個，就比較嚴重的一個高脂血癥。另外還有一個一低，通過我們實驗室化驗來檢查的，比如說就是這個血漿白蛋白降低，一般我們血里邊白蛋白水平小于30克每升，就是低蛋白血癥。所以患者最主要的癥狀就是水腫、高脂血癥，個別病人還會有高血壓和低蛋白血癥，就是血漿白蛋白降低。主要是以這些為主要的臨床表現的。
02:00
張麗芬
副主任醫師北京中醫藥大學第三附屬醫院
2019-08-14 7554次
-
兒童腎病綜合征小兒腎病綜合癥是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于腎小球濾過屏障對血漿蛋白通透性增高，導致大量血漿蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床綜合征，主要臨床特點為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和水腫。該綜合征在小兒腎病疾病中的發病率僅次于急性腎炎，是小兒常見的腎小球疾病，國外報道小兒腎病綜合征年發病率為十分之二到四萬，患病率為十分之十六萬，我國部分省市醫院兒科，泌尿系統疾病住院病人的調查結果顯示為，21%的患兒被診斷為小兒腎病綜合征，發病年齡多為學齡前兒童三到五歲為發病高峰。語音時長 1:20”
謝金秋
主任醫師錦州市中心醫院
2018-09-28 10368次
-
兒童難治型腎病綜合征治療兒童難治型的腎病綜合征需要尋找難治的因素，必要的時候需要給予免疫抑制劑來治療。所謂的難治型的腎病綜合征就是應用激素治療以后2個月尿蛋白沒有轉陰或者是還有增高的趨勢。對于這一部分腎病綜合征，需要積極的尋找難治的原因，比如患者是不是存在感染或者腎靜脈存在血栓。如果有這種情況，感染的需要控制感染，而血栓的需要給予抗凝治療。在這些因素去除了以后，那么觀察患者對于激素的反應情況。如果仍然不好的話，那這時候建議及時的給予腎穿刺檢查，主要是為了明確病理類型，這樣可以選擇更有針對性的免疫抑制劑，比如環磷酰胺或者他克莫司，這樣可以提高治愈率。語音時長 01:13”
韓正斌
主治醫師棗莊礦業集團中心醫院
2019-10-18 1740次
-
兒童腎病綜合征是什么兒童腎病綜合征起病緩慢，各種感染炎癥可以誘發該病。病理改變較輕微，所以在治療上，常常是追求臨床治愈，需行較大劑量的強的松誘導治療4-8周，然后進行減量，總療程1年，已達到最大治愈率和最小復發率。即使在難治性腎病綜合征，激素作為基礎治療，也需要維持一定劑量。
孔琦
主治醫師大連市婦女兒童醫療中心
2018-11-21 2101次
-
兒童腎病綜合征是什么1.大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量＞3.5g/d。 2.血漿白蛋白降至＜30g/L。NS時大量白蛋白從尿中丟失，當肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現低白蛋白血癥。 3.NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內進入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。 4.NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。
白艷輝
主治醫師長治市婦幼保健院
2018-11-22 1903次
-
腎病綜合征兒童發燒兒童腎病綜合征出現了發燒一定要尋找發燒的原因。發燒一般分為感染性發燒和非感染性發燒。其中感染性發燒是最常見的發燒原因，感染的病原微生物非常多，包括細菌，病毒，支原體，衣原體，立克次體，真菌等等。對于感染引起的發燒一般有寒戰，表現為高熱，化驗血常規白細胞總數，中性粒細胞，C反應蛋白會明顯增高，抽取血培
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-01-24 146次
-
腎病綜合征如何分型腎病綜合征可以分為原發性和繼發性兩大類，可有多種不同病理類型的腎小球疾病引起。原發性腎病綜合征在兒童多見于微小病變型腎病，青少年可見于系膜增生性腎小球腎炎，微小病變型腎病局灶節段性腎小球硬化、系膜毛細血管性腎小球腎炎，中老年可見于膜型腎病。繼發性腎病綜合征在兒童可見，過敏性紫癜腎炎、乙肝相關性腎炎、
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-01-24 253次
