血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為女性攜帶致病基因，男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。
血友病有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關節(jié)出血這樣的特征。在我國血友病A約占85%，血友病B約占12%。
什么是血友病
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-01-242648次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
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沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 31562次
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什么是煙霧病煙霧病是一種特殊的，發(fā)育不良的動脈血管的畸形生長，它長得像一團煙霧一樣。日本人管這個病，命名叫做Moyamoya病，就是在生長發(fā)育的過程中，大腦皮層的或者是腦干的，或者是威利斯環(huán)毗鄰的血管，動脈血管系統(tǒng)生長的過程中出現(xiàn)了多分支、彎曲、扭曲、畸形，造成了一個從形象上看，像是一團煙霧，密密麻麻纏繞在一起，造成了血液循環(huán)的障礙。可以有閉塞，可以有出血，造成大腦細胞神經功能的損害，造成了臨床上的一系列癥狀，比如說頭痛、供血不足等等一系列的表現(xiàn)，這就是所謂的煙霧病。
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黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2018-11-15 20666次
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什么是血友病？血友病是與生俱來的，是遺傳性疾病，是單一凝血因子的缺乏，主要為內源性凝血因子的缺乏，由于內源性凝血因子的缺乏影響了凝血活酶的生成，從而導致的出血性疾病。血友病以有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關節(jié)出血為特征的。血友病分為血友病A和血友病B，血友病A主要是凝血因子Ⅷ因子的缺乏，占所有血友病患者的85%左右。而血友病B是凝血因子Ⅸ因子的缺乏，血友病B只占所有血友病的12%。一旦發(fā)生出血，血友病患者就需要給予補充凝血因子，輸血漿等等。語音時長 01:20”
徐曉燕
副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院
2020-08-04 3921次
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什么是血友病？血友病是一組遺傳性凝血活酶生成障礙所引起的一組出血性疾病。血友病包括血友病a和血友病b，在臨床上以血友病a較為常見。血友病陽性家族史、幼年發(fā)病、輕度外傷后出血不止以及血腫形成，關節(jié)出血等為主要特征。血友病的社會人群發(fā)病率為十萬分之五到十左右。我國血友病登記信息管理系統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示，國內血友病a患者約占85%左右，血友病b患者約占12%左右。語音時長 1:09”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-19 2003次
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什么是血友病血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血，出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2018-12-04 2401次
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什么是血友病血友病是一種凝血功能障礙的出血性疾病，常由遺傳引起。這個病的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，輕微創(chuàng)傷后有出血傾向，有部分患者沒有外傷也會無緣無故出血。臨床上分為血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者應該盡量避免外科手術，除非做了充分準備，出血時采取止血治療，替代療法將血漿因子水平提高到止血水平。其發(fā)病原因主要是遺傳因素及基因突變，治療以按需治療和預防治療為主，而每年的4月17日為世界血友病日。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-30 3402次
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什么是血友病血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病，主要就是有八因子缺乏，再就是乙型血友病，這種情況是九因子缺乏，還有就是典型血友病，主要就是十一因子缺乏。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-06-22 809次
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什么是血友病血友病是我們身邊比較少見的一類疾病，主要是因為遺傳性凝血活酶生成障礙引起的一類以出血為主要特點的疾病，臨床分為血友病A、B兩種類型，其中以血友病A最為常見。血友病屬于一種遺傳類疾病，因此患者都有陽性的家族史，而且發(fā)病年齡比較小，發(fā)病后的典型癥狀為自發(fā)性的出血或者輕度外傷之后便會出血不止，伴有血腫的形
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心
2018-12-26 2386次
