問什么是血友病
病情描述:
什么是血友病
答醫(yī)生回答
病情分析:
血友病是一種凝血功能障礙的出血性疾病,常由遺傳引起。這個(gè)病的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),輕微創(chuàng)傷后有出血傾向,有部分患者沒有外傷也會(huì)無緣無故出血。臨床上分為血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者應(yīng)該盡量避免外科手術(shù),除非做了充分準(zhǔn)備,出血時(shí)采取止血治療,替代療法將血漿因子水平提高到止血水平。其發(fā)病原因主要是遺傳因素及基因突變,治療以按需治療和預(yù)防治療為主,而每年的4月17日為世界血友病日。
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什么是血友病?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因:首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴},治療手段很少,就是缺什么補(bǔ)什么,所以代價(jià)很大。01:44
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什么是煙霧病煙霧病是一種特殊的,發(fā)育不良的動(dòng)脈血管的畸形生長(zhǎng),它長(zhǎng)得像一團(tuán)煙霧一樣。日本人管這個(gè)病,命名叫做Moyamoya病,就是在生長(zhǎng)發(fā)育的過程中,大腦皮層的或者是腦干的,或者是威利斯環(huán)毗鄰的血管,動(dòng)脈血管系統(tǒng)生長(zhǎng)的過程中出現(xiàn)了多分支、彎曲、扭曲、畸形,造成了一個(gè)從形象上看,像是一團(tuán)煙霧,密密麻麻纏繞在一起,造成了血液循環(huán)的障礙??梢杂虚]塞,可以有出血,造成大腦細(xì)胞神經(jīng)功能的損害,造成了臨床上的一系列癥狀,比如說頭痛、供血不足等等一系列的表現(xiàn),這就是所謂的煙霧病。01:27
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什么是血友病?血友病是與生俱來的,是遺傳性疾病,是單一凝血因子的缺乏,主要為內(nèi)源性凝血因子的缺乏,由于內(nèi)源性凝血因子的缺乏影響了凝血活酶的生成,從而導(dǎo)致的出血性疾病。血友病以有陽性的家族史,幼年發(fā)病,自發(fā)或輕度外傷后出血不止,血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征的。血友病分為血友病A和血友病B,血友病A主要是凝血因子Ⅷ因子的缺乏,占所有血友病患者的85%左右。而血友病B是凝血因子Ⅸ因子的缺乏,血友病B只占所有血友病的12%。一旦發(fā)生出血,血友病患者就需要給予補(bǔ)充凝血因子,輸血漿等等。語音時(shí)長(zhǎng) 01:20”
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什么是血友?。?/div>血友病是一組遺傳性凝血活酶生成障礙所引起的一組出血性疾病。血友病包括血友病a和血友病b,在臨床上以血友病a較為常見。血友病陽性家族史、幼年發(fā)病、輕度外傷后出血不止以及血腫形成,關(guān)節(jié)出血等為主要特征。血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為十萬分之五到十左右。我國血友病登記信息管理系統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示,國內(nèi)血友病a患者約占85%左右,血友病b患者約占12%左右。語音時(shí)長(zhǎng) 1:09”什么是血友病血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血,出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。血友病檢查什么血友病檢查需要做,出凝血系列檢查,凝血因子檢查,基因檢測(cè)等,對(duì)于血友病認(rèn)為是與遺傳有很大關(guān)系的,可以無癥狀,也可以出現(xiàn)了皮下關(guān)節(jié)部位出血,影響正常的生活,一般通過治療后就可以控制疾病的,避免發(fā)生大出血。什么是血友病血友病是性染色體遺傳性疾病,致病基因位于X染色體上。血友病A,血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病,表現(xiàn)為女性攜帶致病基因,男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史,幼年發(fā)病,自發(fā)或輕度外傷后出血不止,血腫形成以及關(guān)節(jié)出血這樣的特征。在我國血友病A約占8什么是血友病血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病,主要就是有八因子缺乏,再就是乙型血友病,這種情況是九因子缺乏,還有就是典型血友病,主要就是十一因子缺乏。
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