問什么是血友病
病情描述:
什么是血友病
答醫(yī)生回答
病情分析:
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血,出血為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。
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什么是血友病?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因:首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發(fā)現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因為它是基因上有問題,治療手段很少,就是缺什么補什么,所以代價很大。01:44
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什么是煙霧病煙霧病是一種特殊的,發(fā)育不良的動脈血管的畸形生長,它長得像一團煙霧一樣。日本人管這個病,命名叫做Moyamoya病,就是在生長發(fā)育的過程中,大腦皮層的或者是腦干的,或者是威利斯環(huán)毗鄰的血管,動脈血管系統生長的過程中出現了多分支、彎曲、扭曲、畸形,造成了一個從形象上看,像是一團煙霧,密密麻麻纏繞在一起,造成了血液循環(huán)的障礙。可以有閉塞,可以有出血,造成大腦細胞神經功能的損害,造成了臨床上的一系列癥狀,比如說頭痛、供血不足等等一系列的表現,這就是所謂的煙霧病。01:27
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什么是血友病?血友病是與生俱來的,是遺傳性疾病,是單一凝血因子的缺乏,主要為內源性凝血因子的缺乏,由于內源性凝血因子的缺乏影響了凝血活酶的生成,從而導致的出血性疾病。血友病以有陽性的家族史,幼年發(fā)病,自發(fā)或輕度外傷后出血不止,血腫形成以及關節(jié)出血為特征的。血友病分為血友病A和血友病B,血友病A主要是凝血因子Ⅷ因子的缺乏,占所有血友病患者的85%左右。而血友病B是凝血因子Ⅸ因子的缺乏,血友病B只占所有血友病的12%。一旦發(fā)生出血,血友病患者就需要給予補充凝血因子,輸血漿等等。語音時長 01:20”
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什么是血友病?血友病是一組遺傳性凝血活酶生成障礙所引起的一組出血性疾病。血友病包括血友病a和血友病b,在臨床上以血友病a較為常見。血友病陽性家族史、幼年發(fā)病、輕度外傷后出血不止以及血腫形成,關節(jié)出血等為主要特征。血友病的社會人群發(fā)病率為十萬分之五到十左右。我國血友病登記信息管理系統數據顯示,國內血友病a患者約占85%左右,血友病b患者約占12%左右。語音時長 1:09”
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什么是血友病血友病是一種凝血功能障礙的出血性疾病,常由遺傳引起。這個病的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,輕微創(chuàng)傷后有出血傾向,有部分患者沒有外傷也會無緣無故出血。臨床上分為血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者應該盡量避免外科手術,除非做了充分準備,出血時采取止血治療,替代療法將血漿因子水平提高到止血水平。其發(fā)病原因主要是遺傳因素及基因突變,治療以按需治療和預防治療為主,而每年的4月17日為世界血友病日。
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血友病檢查什么血友病檢查需要做,出凝血系列檢查,凝血因子檢查,基因檢測等,對于血友病認為是與遺傳有很大關系的,可以無癥狀,也可以出現了皮下關節(jié)部位出血,影響正常的生活,一般通過治療后就可以控制疾病的,避免發(fā)生大出血。
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什么是血友病血友病是性染色體遺傳性疾病,致病基因位于X染色體上。血友病A,血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病,表現為女性攜帶致病基因,男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史,幼年發(fā)病,自發(fā)或輕度外傷后出血不止,血腫形成以及關節(jié)出血這樣的特征。在我國血友病A約占8
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什么是血友病血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病,主要就是有八因子缺乏,再就是乙型血友病,這種情況是九因子缺乏,還有就是典型血友病,主要就是十一因子缺乏。