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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9990次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預(yù)后上的評價，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據(jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環(huán)修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預(yù)后是很好的。

  

  02:18
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3603次

• 法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)
  在法洛四聯(lián)癥的患兒中，青紫是其主要表現(xiàn)，青紫程度以及出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。一般青紫多見于毛細血管豐富的淺表部位，比如唇、手指和腳趾的甲床，以及球結(jié)膜等，因為血氧含量下降，患者的活動耐力差，商業(yè)活動，比如啼哭、情緒激動、體力勞動等即可以出現(xiàn)氣急以及青紫加重。對于法洛四聯(lián)癥患者來說，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走和游戲時常主動下蹲片刻，蹲踞時下肢屈區(qū)使靜脈回心血流量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解，不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。
  語音時長 1:41”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-29 4861次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。部分患者會突然出現(xiàn)肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧，而引起缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞，他們通過蹲下來增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側(cè)支的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴重的患者由于支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者可能會出現(xiàn)大咯血。
  語音時長 1:31”
  張博 主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-08-05 4123次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現(xiàn)為，患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復(fù)雜的類型。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團)公司總醫(yī)院

  2018-11-30 1403次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次