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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10271次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因?yàn)樗鶕?jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒(méi)有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時(shí)候，很早的時(shí)候他就會(huì)發(fā)現(xiàn)吃奶費(fèi)勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時(shí)候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時(shí)就診，還有一些比較輕一點(diǎn)的孩子，他可能很小的時(shí)候發(fā)育還可以，但是隨著他長(zhǎng)大一些，他的活動(dòng)量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長(zhǎng)發(fā)育的需要，所以他會(huì)出現(xiàn)隨著長(zhǎng)大，生長(zhǎng)發(fā)育受限，活動(dòng)以后缺氧，我們臨床最常見(jiàn)的一個(gè)現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動(dòng)，活動(dòng)量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動(dòng)以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2548次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)，取決于右室流出道狹窄的程度，最常見(jiàn)的情況是出生時(shí)僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫，隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部分狹窄加重，口唇、四肢末梢青紫的情況可能會(huì)加重。部分患者會(huì)突然出現(xiàn)肺血流極度減少，或者是心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧，而引起缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為雙眼上翻，口唇、四肢末梢停止加重，面部軀干青紫，心率加快，患者煩躁等。年齡稍大的患者活動(dòng)量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞，他們通過(guò)蹲下來(lái)增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達(dá)到自我減輕重的癥狀的目的，合并粗大肺側(cè)支的患者可以出現(xiàn)充血性心力衰竭，年齡較大紫紺嚴(yán)重的患者由于支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者可能會(huì)出現(xiàn)大咯血。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:31”
  張博 主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-08-05 4158次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高、缺氧，可發(fā)生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣常可聞及收縮期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發(fā)癥。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:06”
  樊浩 主治醫(yī)師臨沂市人民醫(yī)院

  2018-08-07 1992次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現(xiàn)為，患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽(tīng)到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長(zhǎng)治市婦幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)是什么
  1.青紫是這個(gè)疾病最主要的表現(xiàn)，它出現(xiàn)的早晚和輕重與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)系。最多見(jiàn)于比如嘴唇、指甲的甲床、球結(jié)合膜等等這些末梢毛細(xì)血管比較豐富的地方。在活動(dòng)后比如哭鬧、情緒激動(dòng)、寒冷可以出現(xiàn)這種表現(xiàn)。2.蹲下表現(xiàn)：在孩子行走、玩耍時(shí)候會(huì)自己主動(dòng)的下蹲。不會(huì)行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發(fā)作：陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)候出現(xiàn)突然暈厥、抽搐。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長(zhǎng)治市婦幼保健院

  2018-11-25 1601次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。多見(jiàn)于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力下降，稍一活動(dòng)，如啼哭，情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢
  錢(qián)端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次