腹痛,黃疸和腹部腫塊是本病的三個(gè)典型癥狀,臨床上常以其中的一到兩種表現(xiàn)就診。腹痛局限于上腹,右上腹或者臍周,以絞痛為多,表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛,脹痛或者牽拉痛,幼兒腹痛的表現(xiàn)因不會(huì)訴說常易誤診。膽總管穿孔時(shí)腹痛突然加重并伴腹膜炎體征,腫塊多位于右上腹部或者腹部右側(cè)有一囊性感光滑腫塊,上界多為肝邊緣所覆蓋,大小不一,可有輕重不一的觸痛。縮狀型膽管擴(kuò)張癥則多不會(huì)觸及腹部腫塊。
另外,間歇性黃疸,出現(xiàn)黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一,嚴(yán)重可伴有皮膚瘙癢,全身不適,出現(xiàn)和加深說明膽總管遠(yuǎn)端梗阻,合并囊內(nèi)感染或者胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重,當(dāng)炎癥減輕黃疸可以緩解或者消退。當(dāng)合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱,體溫38-39度亦可因炎癥而引起惡心,嘔吐的消化道癥狀,病情較長(zhǎng)或合并黃疸者有易出血的表現(xiàn),個(gè)別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。