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先天性膽管擴張癥的臨床表現

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醫生主講實錄

先天性膽道擴張癥可發生于肝內、肝外、膽管的任何部分,好發于膽總管,曾被稱為先天性膽總管囊腫,根據病變的特點,近年來認為應稱為膽管擴張癥,本病好發于東方國家,尤其以日本常見,女性多見,男女之比約為一比三到四,幼兒期即可出現癥狀,80%的病例在兒童期發病。

其臨床表現有以下幾種癥狀,典型的臨床表現為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯征,癥狀多呈間歇性發作,腹痛位于右上腹部,還表現為持續性鈍痛,黃疸呈間歇性,80%以上的患者右上腹部可觸及表面光滑的囊性腫塊,當合并感染時,可出現黃疸,持續加深,腹痛加重,腫塊會有觸動,并有畏寒,發熱等表現,晚期可出現肝硬化、門靜脈高壓的臨床表現,囊腫破裂還導致膽汁型腹膜炎。

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