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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31513次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動(dòng)脈粥樣硬化，臨床上比較常見(jiàn)；第二，纖維肌發(fā)育不良，比較少見(jiàn)；第三，大動(dòng)脈炎。這幾個(gè)引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會(huì)激活腎血管緊張素醛固酮的系統(tǒng)，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時(shí)，也會(huì)引起腎臟結(jié)構(gòu)的一些改變，從而加重腎性高血壓的發(fā)生。臨床上其實(shí)這樣的病人不是很少見(jiàn)，但是相對(duì)比較隱匿，需要做造影的檢查來(lái)發(fā)現(xiàn)。但是如果解除了這方面的狹窄，通過(guò)一些介入治療的手段，把血管打開(kāi)，可能這些腎血管引起的高血壓，就會(huì)得到比較好的控制。

  

  01:21
  李吉林 主任醫(yī)師汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院

  2020-12-29 3254次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12960次

• 血管性假性血友病
  簡(jiǎn)稱vwd，是僅次于血友病的最常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，特點(diǎn)是從幼兒時(shí)期就有出血的傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)和因子Ⅷ的含量降低。對(duì)于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色體遺傳的，而血友病甲是由于x染色體遺傳的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相關(guān)抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素輔因子也會(huì)減少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲嚴(yán)重。對(duì)于血管性假性血友病，是誘發(fā)血小板對(duì)瑞斯托霉素起聚集作用的輔助因子，由于缺乏這種因子而導(dǎo)致血小板的黏附聚集功能發(fā)生障礙，出血時(shí)間延長(zhǎng)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-21 7235次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見(jiàn)建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見(jiàn)建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 什么是血友病
  血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為女性攜帶致病基因，男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽(yáng)性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血這樣的特征。在我國(guó)血友病A約占8
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 353次