?粘多糖貯積癥V型，貯積癥為先天性的欠分解多糖的水解酵母，而粘多糖鐵、葡糖胺堆積于內臟肌肉關節和呼吸道，而引起的相應的癥狀。
對于此癥的患者出生時并無異常，但隨著粘多糖日漸堆積，會逐漸出現各種癥狀。
如身材短小、長不高、頭顱變大、濃眉、連體、身體多毛以及鼻梁塌陷、嘴唇厚實等，部分患者還會出現不同類型的粘多糖V型。由于所缺陷的特殊基因不同，使得粘多糖代謝分解所必需的特定失去功能所導致，而對于V型的患者，是并入了低型IS亞型的，它的治療的話也是以對癥治療為主。
黏多糖貯積癥Ⅴ型是什么
李肖蕓主治醫師
河南大學第一附屬醫院 內科
2018-09-21 1960次
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郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
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王燕
主任醫師中日友好醫院
2021-12-10 7122次
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任運江
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張楠
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郭英
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任冬梅
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孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
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袁曉勇
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