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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31565次

• 怎樣確診白塞氏病

  如果懷疑自己有白塞氏病的病人，建議一定要到正規(guī)的風(fēng)濕免疫科去進(jìn)行確診。現(xiàn)在白塞氏病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們主要是參考以下幾個(gè)方面：反復(fù)的口腔潰瘍，要有這樣的癥狀，同時(shí)必須要有以下幾條中的兩條，比如皮膚的損害、外陰生殖器的潰瘍、眼部的病變、針刺反應(yīng)陽性，這幾條中的兩條，那么還有根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)來進(jìn)行專業(yè)的診斷。

  

  01:14
  陶燕 副主任醫(yī)師湖北省新華醫(yī)院

  2018-12-26 8143次

• 血友病如何確診
  血友病，是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病a和血友病b。血友病是有良性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成或者關(guān)節(jié)腔出血為特征的，目前對(duì)血友病患者，可以通過以下幾個(gè)方面進(jìn)行確診。首先對(duì)疑診血友病的患者，可以做一些篩選實(shí)驗(yàn)，比如說做出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、血小板聚集功能的測(cè)定和凝血的一些相關(guān)檢查，可以表現(xiàn)為aptt的延長(zhǎng)。臨床確診的實(shí)驗(yàn)，就是要做八因子或者九因子的活性，來確定是否是血友病a或者是血友病b。另外可以對(duì)攜帶者進(jìn)行一些產(chǎn)前的診斷，可以用基因分型的方法，主要有dna印跡法，或者是限制性內(nèi)切酶片段長(zhǎng)度多肽性的一個(gè)檢查，可以在產(chǎn)前也就是妊娠第十周左右進(jìn)行絨毛膜活檢，確定胎兒的性別，以及通過胎兒的dna檢測(cè)疾病基因，也可以在妊娠的第16周左右進(jìn)行羊水穿刺，明確是否為血友病患兒。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:45”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院

  2019-02-25 3624次

• 確診血友病的檢查
  首先，血友病的確診試驗(yàn)主要可以用aptt，凝血活酶生成試驗(yàn)來鑒定血友病的類型。如果凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗(yàn)不正常的時(shí)候，可以做糾正試驗(yàn)，正常的血漿經(jīng)過硫酸鋇吸附之后，尚含有八因子，正常血清中含有八因子和九因子。因此如果患者血漿的部分凝血活酶時(shí)間，僅被正常的硫酸鋇吸附血漿糾正時(shí)它是八因子缺乏癥，而僅被正常血清糾正時(shí)是九因子缺乏，如果說兩者皆可以糾正，它為十一因子缺乏，可以將三者進(jìn)行鑒別。當(dāng)然對(duì)于診斷的金標(biāo)準(zhǔn)主要是基因診斷，它是診斷血友病比較有效，精準(zhǔn)，快速的一個(gè)方法，主要采用的pcr進(jìn)行基因分析。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:20”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-03 3625次

• 血友病怎樣檢查
  血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時(shí)要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴(yán)重程度。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-29 2001次

• 什么是血友病
  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血，出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-12-04 2401次

• 什么是血友病
  血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為女性攜帶致病基因，男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血這樣的特征。在我國(guó)血友病A約占8
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 353次

• 什么是血友病
  血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病，主要就是有八因子缺乏，再就是乙型血友病，這種情況是九因子缺乏，還有就是典型血友病，主要就是十一因子缺乏。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-06-22 809次