法洛四聯癥的解剖特點包括室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈騎跨、右室肥厚。
右室肥厚為血流動力學影響的系法改變，主要的臨床表現有病兒發育差，氣促，發紺，乏力，有下蹲習慣，常易并發心內膜炎和背部感染。
病人心前區可有隆起，心界可向左右擴大，與胸骨左緣第二第三肋骨可聞及收縮期噴射樣雜音，部分可與主動脈瓣區聞及收縮早期喀喇音，可有肢端發紺及明顯杵狀指。
法洛四聯癥的解剖特點及主要臨床表現
呂潔副主任醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-07-10 3677次
為你推薦
-
什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 9992次
-
法洛四聯癥患兒術后情況如何法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。
02:18
景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 3603次
-
法洛四聯癥的主要臨床表現在法洛四聯癥的患兒中，青紫是其主要表現，青紫程度以及出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。一般青紫多見于毛細血管豐富的淺表部位，比如唇、手指和腳趾的甲床，以及球結膜等，因為血氧含量下降，患者的活動耐力差，商業活動，比如啼哭、情緒激動、體力勞動等即可以出現氣急以及青紫加重。對于法洛四聯癥患者來說，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走和游戲時常主動下蹲片刻，蹲踞時下肢屈區使靜脈回心血流量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解，不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。語音時長 1:41”
余夢楠
主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院
2018-10-29 4861次
-
法洛四聯癥的解剖特點和表現解剖特點：一，室間隔缺損均為大缺損，左右心室壓力相等。二，肺動脈口狹窄，以右心室流出道漏斗部狹窄最為多見。三，右心室肥厚，此為血流動力學影響的繼發改變，病人表現為嬰兒期發育差，發紺、乏力，有下蹲習慣，常容易并發心內膜炎和肺部感染，病人心前區可隆起，心尖可擴大，與胸骨左緣第二、第三肋間可聞及收縮期噴射樣雜音，部分與主動脈瓣區聞及收縮期早期咔嚓音，可有指端發紺及明顯的杵狀指。語音時長 1:16”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-10 2839次
-
法洛四聯癥的其他臨床表現法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現為，患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-12-11 1303次
-
法洛四聯癥的主要臨床表現是什么1.青紫是這個疾病最主要的表現，它出現的早晚和輕重與肺動脈狹窄的程度有關系。最多見于比如嘴唇、指甲的甲床、球結合膜等等這些末梢毛細血管比較豐富的地方。在活動后比如哭鬧、情緒激動、寒冷可以出現這種表現。2.蹲下表現：在孩子行走、玩耍時候會自己主動的下蹲。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發作：陣發性的呼吸困難，嚴重時候出現突然暈厥、抽搐。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-11-25 1601次
-
法洛四聯癥臨床表現法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
胡江平
副主任醫師鄭州市中醫院
2018-12-05 2840次
-
法洛四聯癥臨床有哪些特點一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-06-22 50次
